বৃহন্নলা : concept of intersex | StudyinGynae

 

খালার বাসায় দাওয়াত খেয়ে বাসায় ফিরছি, রাত প্রায় এগারোটা বাজে, শীতের রাত, ভালো ঠান্ডা, লোকজনও কমে গেছে রাস্তাঘাটে। রেলক্রসিং এর কাছে যে বয়েজ স্কুলটা আছে, বোধহয় ওখানে কোনো কনসার্ট হচ্ছিল। লাইট জ্বালানো, অল্পবয়সী মানুষজন কনসার্ট দেখতে যাচ্ছে। আমাদের সামনে সামনে যাচ্ছে লম্বা এক মহিলা, পিঠ পর্যন্ত ছড়ানো খোলা সিল্কি চুল,কালো একটা নেটের শাড়ি পরা,স্টোন বসানো। শাড়িটা মারাত্মক সুন্দর, তাই শাড়ির দিকেই বারে বারে চোখ চলে যাচ্ছিল।ভাবলাম, শুধু সুন্দর দেখা যাবে বলে এই মহিলা এমন শীতের রাতেও কোন শীতের-কাপড় পরেনি, না জানি তার কত ঠান্ডা লাগছে। আমি বারে বারে মহিলার শাড়িটা দেখছি বলে আমার সাহেবও তাকিয়ে দেখল দুই তিনজনের দলটাকে। নিচু গলায় বল্ল, তাড়াতাড়ি হাঁটো, ওভাবে তাকিওনা, ওরা কিন্তু ডেঞ্জারাস, একবার এটাক করলে কিন্তু একেবারে বেইজ্জতি হয়ে যাবে।

তখন আমি মহিলার চেহারার দিকে তাকালাম। লম্বা গলা, চারকোণা পুরুষালি মুখ।কিন্তু ত্বক আর চুল খুবই সুন্দর।

আমরা ভয় পেয়ে গিয়ে রাস্তা পার হয়ে অন্যদিকে ঘুরে হাঁটতে শুরু করলাম।ঠিক করলাম, এত রাতে আর এই পথে পারতপক্ষে আসবনা। 

ওরা বৃহন্নলা। না পুরুষ, না মহিলা -- উভয়লিঙ্গ। 

আসলে কোন মানুষ পুরুষ না মহিলা তা মোটামুটি ৭টা factor এর উপরে নির্ভর করে।

১। তার জিনগত পরিচয় কি? এটা হল genetic sex বা chromosomal sex.

XX থাকলে সে নারী আর XY থকলে সে পুরুষ।

২।তার প্রাথমিক প্রজনন অঙ্গ কি? Gonadal sex.

 নারীর gonad হল Ovary

 পুরুষের gonad হল Testis

৩) বয়সন্ধিকালে তার কোনধরণের বৈশিষ্ট দেখা যায়? Hormonal sex, expressed as secondary sexual characteristic

৪) বাহির থেকে সে দেখতে পুরুষ না নারী? (external anatomy)

৫) অন্তর্গতভাবে সে কোন তন্ত্র বহন করছে? (internal anatomy)

৬) সে ছেলে না মেয়ে- কি হিসাবে বেড়ে উঠছে? অনেক পরিবারে ছেলের আশা থাকে, তাই সবচেয়ে ছোট মেয়েটাকে ছেলে হিসাবেই বড় করা হয়, ছোট থেকেই তাকে প্যান্ট শার্ট পরানো হয়, স্বাভাবিক মেয়েসুলভ আচরণ বা খেলা না খেলে দেখেছি ওরা ছেলেদের মত করে ভারী গলায় কথা বলতে চেষ্টা করছে।

৭)Gender role বা societal role

Intersexuality হল- imperfect  sexual differentiation into either male or female 

কিন্তু এটা আসলে একটা আপেক্ষিক কথা, কারণ, কোন মানুষই পরিপূর্ণভাবে শুধু নারী বা শুধু পুরুষ না!

মায়ের কাছ থেকে X  আর বাবার কাছ থেকে X বা Y পেয়ে fertilization এর সময়ই সন্তানের genetic sex ঠিক হয়ে যায়, XX বা XY, কিন্তু early embryo তে, মানে ৬ সপ্তাহ পর্যন্ত এই zygoteটা উভলিঙ্গ থাকে। আর সব মানব ভ্রূণের (genetic make up যাই থাকুক) ঝোঁক থাকে female fetus  হিসাবে থেকে যেতে।এটা একটা স্বাভাবিক প্রবৃত্তি।

    

তাহলে কিভাবে XY babyগুলো male দিকে develop করতে শুরু করে?- যখন genetic make up এর জন্য কিছু hormone trigger হয়।

Genetic sex XY হলে Y chromosomeএর short armএ SRY geneএর প্রভাবে TDF বা Testis Determining Factor আর MIF (Mullerian Inhibiting Factor)--এরা হরমোন,

এদের প্রভাবে ৩টা ঘটনা ঘটবে-  

·                 Testis develop করবে

·                 Mullerian duct এর development inhibition আর degenerate করবে

·                তৈরী হয় scrotum এবং penis

তারমানে fetus এর genetic sex XY (male) হলেও কোন কারণে যদি এই Y chromosomeএর জিন activate না হয়, তাহলে এই হরমোন গুলো তৈরী হবেনা, ফলে gonad testis হবেনা, এমনকি internal genitalliaও হবে female à resultà Intersex.

এধরণের একটা condition হল X-X syndrome. এখানে Y chromosome নাই,তাই no MIFà no Mullerian inhibition à persitant ducts result into uterus,tube and vagina

আসলে একজন মানুষকে woman বলব, তার ওভারী আছে বলে না, বরং সে man না বলে। feminity is a neuter state. আর masculinity একটা super-imposed characteristic.

যেমন male embryoতে gonad (testis) destroy করা হলে female apparatus development শুরু করবে, আর জন্মের পর destroy করা হলে result হবে eunuch (with female characteristic)

কিন্তু ovary ফেলে দিলে masculinity develop করবেনা।

লক্ষণীয়, sex determination এর জন্য কোন factorই খুব powerful বা decisive না,আর একটা factor দিয়ে অন্য factor modify হতে পারে, তাই জন্মের সময় physical sex বা incomplete sex অনেক formএ present করতে পারে, এবং এদের classify করা এত কঠিন।

তাত্ত্বিকভাবে আশা করা যায় যে মায়ের গর্ভে সমান সংখ্যক ছেলে বা মেয়ে জন্ম নিবে। কিন্তু আসলে গর্ভধারণের সময়কার ভ্রূণ গুলো বিশ্লেষণ ক্রলে দেখা যাবে, চেলে মেয়ের অনুপাত ১৬০ : ১০০। ছেলে শিশু ধারণের জন্য হয়ত জরায়ু বেশী receptive থাকে, বা semenএ Y chromosome spermatozoaর সংখ্যা বেশী থাকতে পারে, বা এই Y chromosome-ওলা  spermatozoaগুলোর head ছোট হওয়াতে ovumএর capsuleকে ভেদ করা এদের জন্য সহজ।

(X chromosomeএর তুলনায় Y chromosome এর আকৃতি অনেক ছোট।)

কিন্তু শিশুর জন্মের সময় দেখা যায় প্রতি ১০০ মেয়ে শিশুর অনুপাতে মাত্র ১০৬টি ছেলে শিশু টিকে আছে। এ থেকে ধারণা করা হয় যে হয়ত আগের হিসাব ভুল ছিল বা মাতৃগর্ভে ছেলে শিশুর মৃত্যুর হার তুলনামূলকভাবে বেশী।

মানুষের ৪৬টি ক্রোমোসোমের ২২জোড়া (=৪৪টি) হল autosome আর ১জোড়া হল sex chromosome. এই ক্রোমোসোমের একটি আসে মা থেকে X, আর বাবা থেকে আসে X বা Y। গঠনগত দিক থেকে Xএর চেয়ে Y দেখতে ছোট,আবার X আর Y দুইটার ই upper armদুইটা lower arm এর চেয়ে ছোট।

প্রতি জোড়া ক্রোমোসোমের দৈর্ঘ্য অনুযায়ী প্রতিটা specified pointএ জিন সাজানো থকে। এই জিন পয়েন্টকে বলে allele.এভাবে জোড়া হিসাবে সাজানো থাকে বলে একটা বৈশিষ্ট্য অন্য জিনের বৈশিষ্ট্য প্রকাশকে প্রভাবিত করতে পারে (recessive).আবার প্রকট জিন থাকলে সে নিজেই নিজের বৈশিষ্ট্য প্রকাশ করে (dominant).

Sex chromosome এ শুধু মানুষের লিঙ্গ নির্ধারণ করার জিন থাকেনা, এখানে মোটামুটি ১০০টা marker পাওয়া গেছে, যেমন, চোখের colour vision, বা লোহিত রক্তকণিকার কিছু এনজাইম নিরধারণ-কারী জিন। এজন্য বর্ণান্ধতা (colour blindness) কে বলা হয় X-linked.

কোষ বিভাজনের সময় ক্রোমোজোমের ভাগ হওয়া আর নতুন কোষে তা নির্দিষ্ট ভাবে সাজানো না হতে পারলে intersex এর মত ঘটনা গুলি ঘটে। এজন্য কিছু প্রক্রিয়া দায়ী

যেমনঃ

১। Non- disjunction:

        কোষ বিভাজনের সময় ক্রোমসোমগুলোর লম্বালম্বিভাবে ভাগ হওয়ার কথা।যদি কোন ভাগ নাই-ই হয়, তাহলে এক অপত্য কোষ XX বা XY দুইটাই পাবে আর অন্যটা কোন ভাগই পাবেনা। 1^st meiotic division এর সময় এই দুর্ঘটনাটা ঘটতে  দেখা যায়।

এই defective chromosomal division এর result হল 45XO (turner), 45YO(not compatible to life)

47XXX, 47XXY

২।আরেকটা ত্রুটিপূর্ণ কোমোসোম-বিভাজন হল লম্বালম্বি ভাবে ভাগ না হয়ে আড়াআড়ি হয়ে ভাগ হওয়া। এভাবে ভাগ হয়ে যে নতুন ক্রোমোসোম তৈরী হয় তাকে বলে iso-chromosome.

ধরি X ক্রোমোসোমের কথা। আমরা জানি এর upper arm শর্ট, lower arm লম্বা। আড়াআড়ি ভাগ হয়ে যে দুইটা নতুন ত্রুটিপূর্ণ ক্রোমোসোম তৈরী হবে, তারা হল যথাক্রমে short arm X iso-chromosome আর long arm X iso-chromosome.

এই ধরণের error  সাধারণত Ovum segmentationএর খুব early stage এ হয়।ফলাফল হল, যে কোষগুলিতে (cell line)এ iso chromosome তৈরী হল, তাদের থেকে উৎপন্ন কলা তখন ক্ষতিগ্রস্থ হবে। পুরো মানুষটা ক্ষতিগস্থ হবে না। অর্থাৎথাতই মানুষে কিছু কলা স্বাভাবিক, কিছু অস্বাভাবিক হবে, তাই এই errorটা কে বলে mosaicism, মানষ টাকে বলে mosaic.

ক্ষতিগ্রস্থ কলা যদি gonad এ থাকে, তাহলে বাকি সব অঙ্গে স্বাভাবিক কোমোসোমাল প্যাটার্ন(46XX) থাকলেও ডিম্বাশয়ের পরিপূর্ণ বিকাশ হবে না বলে তার স্বাভাবিক কার্যক্ষমতা থাকবেনা। কোন কোন ক্ষেত্রে এই  phenomenon (mosaicism) universal বা প্রায় প্রতিটা অঙ্গকেই ক্ষতিগ্রস্থ করতে পারে, এবং এরকম gross mosaicism is not uncommon.

mosaicisism এর ক্রোমোসোমাল কম্বিনেশন ঠিক কতগুলো হতে পারে তা গুনে শেষ করা যাবেনা, যেমন- 46XX/ 45XO     46XY/45XO    46XX/45Xf    46XX/46Xx   46XY/47XXY, এবং চলবে...

৩।Duplication:

   মিয়োটিক ডিভিশনের সময় ক্রোমোসোম ভাগ না হওয়ার ঘটনাকে আমরা বলি non-dysjunction, আর মাইটোসিসের সময় এমন হলে তাকে বলে Duplication.

কোন সময়ের মাইটোসিসে এমন হতে পারে?

-ঠিক zygote গঠনের পরপর, যখন মরুলা তৈরী হতে থাকে।

তারমানে, নরমাল sperm আর নরমাল ovum মিলে নরমাল zygote তৈরী হল ঠিকই, তারপর ক্রোমোসোমগুলো ভাগ হল না, অপত্য কোষ একটা ভাগে কিছুই পেলনা, আরেকটা ওভারলোডেড হয়ে গেল 48 XX XX  অথবা 48 XX XY দিয়ে।

৪। ক্রোমোসোমের কোন অংশ হারিয়ে যেতে পারে lost

-                                   Anaphase lag, depletion, fragmentation

-                                  X chromosomeএর একটা বা দুইটা armই অদৃশ্য হয়ে যেতে পারে

-                                 X বা Y এর কোন অংশ autosome এর সাথে জোড়া লেগে যেতে পারে(translocation)

-                                X আর Y এর মাঝেও এমন অংশ আদান-প্রদান বা জোড়া লাগার ঘটনা ঘটতে পারে (X-Y interchange)

মানব ভ্রূন বিকাশের যত বেশী প্রাথমিক অবস্থায় এমন সমস্যাগুলো হবে, তত বেশী বিস্তৃত এবং ভয়াবহ ধরণের সমস্যা দেখা দিবে।প্রতি হাজার জীবিত জন্মে ৩ থেকে ৪টা শিশুতে সম্পূর্ণরূপে নির্ণয়যোগ্য sex chromosomal abnormality পাওয়া যায়।

কোন ক্ষেত্রে কি একই সাথে XX এবংXY  থাকতে পারে?

-           -পারে। এরকম অবস্থা খুবই দুষ্প্রাপ্য আর এমন কিভাবে হল, তা ব্যখ্যা করাও কঠিন, তবে কোষ- বিভাজনে আড়াআড়ি ভাগ হওয়া বা mosaicism দিয়ে এটা ব্যাখ্যা করা যায়।

যেমন- 

ক) যদি দুইটা আলাদা ডিম্বাণু দিয়ে যমজ হয় (binovular twin-  একটা ছেলে ,একটা মেয়ে) কিন্তু তাদের রক্তনালীতে যোগাযোগ থাকে, তখন তাদের রক্তবাহিত হয়ে দুইজনই এমন কিছু কলা তৈরী করবে, যারা কোন অংশে XX আর কোন অংশে XY বহন করে (Chimaerism)

খ) আবার একটা ডিম্বাণু কে দুইটা শুক্রাণু নিষিক্ত করলে একই সাথে XX আর XY থাকে (Dispermy)

 গ) একটা নিউক্লিয়াসওলা ডিম্বাণু X আর Y ওলা দুইটা আলাদা শুক্রাণু দিয়ে নিষিক্ত হলে (double fertilization)

  

 ঘ) একটা XX zygote আরেকটা XY zygote তৈরী হয়ে পরে জোড়া লেগে গেলে।

তবে এগুলো সবই শুথু তত্ত্ব-কথা। কোনটা ঘটে ঠিক জানা নাই।

কারো ক্রোমোসোম প্যাটার্ন X-X থাকলেই কি সে female? Male এ কি XX থাকতে পারেনা?

-পারে। কোন Y ক্রোমোসোম না থাকলেও ওই ব্যক্তির এমনকি Testesও তৈরী হতে পারে। এই মানুষ কে বলে X-X male.

কেমনে কি?! —X-X male হল আসলে X-Y interchange এর একটা উদাহরণ।

এখানে মায়ের থেকে পাওয়া ডিম্বাণুর  ক্রোমোসোম প্যাটার্ন X (নরমাল)

কিন্তু শুক্রাণু যে X বহন করে সেটা defective. শুক্রাণু তৈরীর আগের কোনো ধাপে  X তে TDF জিন আছে এমন অংশের সাথে ine\terchange হয়েছে। এই আসলে X^y.

এই X^y   সক্রিয় হলেই X-X male হয়।

 

তাহলে X-Y female ও হতে পারে, যদি এই Y টা একই ভাবে defective হয়, অর্থাৎ এর TDF বহনকারী অংশ নাই।

এই দুই ঘটনাকে বলে sex reversal disorder। প্রায় ২০হাজার জন্মে এমন একটা দেখতে পাওয়া যেতেও পারে।

মানুষের ক্রোমোসমাল সেক্স কি দেখার জন্য সরাসরি ক্রোমোসোমটাই দেখা হয়, একে বলে Karyotyping. এজন্য যেসমস্ত কোষ বারে বারে বিভাজিত হতে পারে, এমন কোষ নেয়া হয়, যেমন ত্বকের কোষ বা শ্বেত-রক্তকণিকা, একটা মিডিয়াতে (chromosomal culture) কোষ-বিভাজন করায় এমন পদার্থ যোগ করা হয়, যেমন, phytohaemaglutinin (mitogenic agent). তখন যখন কোষ গুলো মনের সুখে বিভাজিত হতে থাকে। তখন তখনি আবার বিভাজন প্রক্রিয়া বন্ধ করার জন্য colchinine যোগ করা হয়। সাথে সাথে বিভাজন মেটাফেজ দশায় এসে থেমে যায়। এইসময়ে ক্রোমোসোমগুলো সবয়ে খাটো, মোটা থাকে বলে সহজে দেখতে পাওয়া যায়, তখন ব্যান্ডিং টেকনিকে রঙ করে প্রতিটা ক্রোমোসোম আলাদা করে চিহ্নিত করা যায়।

 Karyotyping অনেক দামী পরীক্ষা, এর আগে সহজে অন্য টেস্ট করে নারী-পুরুষ আলাদা করার ধারণা করা যায়।

এজন্য যেকোন কলার কোষই নেয়া যায়, তবে সহজে পাওয়া যায় আমন কোশকে বেছে নেয়া হয়, যেমন,ত্বকের কোষ, শ্বেত-রক্তকণিকা,বা মুখ গহ্বরের আবরণী কলা। এই কোষগুলোর নিউক্লিয়াস দেখতে পেলেই নারীদের একটা বিশেষ বৈশিষ্ট্য দেখতে পাওয়া যায়। দেখা যায়, নিউক্লিয়াসের গঠনে একটা barr body আছে, পুরুষে যেটা থাকেনা।

Barr body কি?

কোষের কাজ বিশ্লেষণ করলে দেখা যায়, নিইক্লিয়াস কোন দিকে কি কাজ করবে, সেটা ঠিক করার জন্য মহিলা কোষে একটা সক্রিয় X থাকলেই চলে। মহিলা কোষে থাকে XX. একটা x নিস্ক্রিয় হলে যায় (lyonisation). এই নিস্ক্রিয় X  তখন নিউক্লিয়াসে অতিরিক্ত পদার্থের মত বসে থাকে

আবরণী কোষে এই barr body নিউক্ল্যাসে পর্দার ভিতরে eccentrically থাকে

শ্বেত-রক্তকণিকায় নিউক্লিয়াসে অনেক লোব থাকে, আর এই barr body একটা লোব থেকে ড্রাম বাজানোর কাঠির মত প্রবর্ধিত হয়ে ঝুলে থাকে।

Barr body থাকলে সেই কোষকে বলে chromatin (+)ve.

গর্ভকালীন বয়স ১২ দিন থেকেই এই lyonisation শুরু হয় trophoblast এ।আর body cellএর ১৮ দিনে।

Barr body কখনই Y chromosomeএর উপর নির্ভর করেনা। তাই ৪৬XY হল chromatin (-)ve, আর ৪৬XX হল chromatin (+)ve। পরীক্ষা করে দেখা হয় যে কোন কলার কত% কোষে barr body আছে, যদিও এই ফলাফল tissue preparation এবং observer এর উপর নির্ভর করে, তবুও মোটামুটি epithelial cell এর ১৫ থেকে ৫০% আর leucocyte এর ২০%এ barr body দেখতে পাওয়া গেলে ধরে নেওয়া হয় মানুষটি মহিলা। অলিম্পিক গেমসে এটা দেখা হয়। 

কোষে যত বেশী নিস্ক্রিয় X   থাকবে, কোষ তত বেশী chromatin (+)ve হবে।

মেয়েরা এই সক্রিয় X কি বাবা থেকে পায় না মা থেকে, বলা কঠিন, তাত্ত্বিকভাবে ধরা হয় অর্ধেক আসে বাবা থেকে আর অর্ধেক ক্ষেত্রে আসে মা থেকে। 

[photo source: internet]

[theory: Jeffcoat's principles of Gynaecology]