PCOS এর নেপথ্যে : Pathophysiology of PCOS : studyinGynae

রুগী আউটডোর থেকে যখন বের হয়ে চলে যাচ্ছে, তখন আমার ডানদিকে বসে থাকা সিনিয়র আপু বললেন, মনে হয় PCOS আছে, তাইনা?

আমি কি কি কেন কি কোথায় বলতে বলতে রুগী দরজা পার হয়ে চলে গেল, আর পরের রূগী কাগজপত্র টেবিলে রেখে ম্যাডামের সামনে বসে পড়ল।
আপুকে জিজ্ঞেস করলাম, কিভাবে বুঝলেন আপু, PCOS?

আপু এত রুগির চাপে সংক্ষেপে বল্ল, facial hair, acne.

বই খুলে দেখি, PCOS, polycystic ovarian SYNDROME, মানে তিনটা criteria-র ২টা থাকতে হবে- (Rotterdam)

১. ওভ্যুলেশন নাই বা মাসিক কম (অতএব, complain -infertility)

2. androgen বেশি- অতএব abnormal hair distribution, acne

3USG তে- ওভারি ভরা সিস্ট। মানে দলে দলে ফলিকল mature হওয়ার আগেই থেমে গেছে। স্বাভাবিক cycle এর মত একটা বড় (graafian) পাবোনা।

ওভারির ছবিতে মালার মত সিস্ট।

কেন এমন হল
(pathophysiology)
---------------+++

আমরা জানি মহিলাদের চারটা গুরুত্বপূর্ণ endocrinologically active compartment আছে
- hypothalamo- pituitary axis
-ovary
-adrenal
-periphery বা fat

PCOS এ এই চার জায়গাতেই গণ্ডগোল হয়

hypo thalamo- pit  থেকে আসে
-LH বেশি। মানে বারে বারে বেশি LH তৈরী হবে (frequent LH pulse)

কেন?
GnRH pulse ও বেশি।
মানে 'GONADOTROPHIN RELEASING  হরমোন বেশি। LH একটা gonado tropin. তাই LH বেশি।

FSH ও তো gonadotropin. ওর কি হবে?
- বাড়বেনা। (-ve feedback by estrogen +inhibin from follicle)

 LH বাড়তেই থাকবে, ফল LH: FSH বেশি

Follicle STIMULATING হরমোন কম,তাই  follicle ভালমত stimulation এর আগেই stop

এখন Ovarian  Compartment
-----+---------
বেশি LH এর প্রভাবে ovum ছাড়া বাকি সবখান থেকে (stroma, theca, granulosa থেকে)  androgen বানাতে থাকে।

Ovary থেকে কোন androgen?
-testosterone

কেন তখন Ovary সব খান থেকে androgen বেশি বানাবে?
- কারণ এখানে androgen forming এক enzyme dysregulation হয় (বেশি active থাকে)

তাই তখন LH বেশি--- enz বেশি--- testosterone বেশি

অর্থাত যত LH তত testosterone
ovarian micro environment বা ঘরোয়া পরিবেশ নষ্ট। follicle growth বন্ধ।

কোন এঞ্জাইম?
-CYP 17

adrenal compartment
---------------
এখানেও মূল সমস্যা এক ধরণের CYP 17 এনজাইম বেশি active
নাম কি?
-17,20.lyase

আমরা জানি hypo thalamo-pit axis থাকে গণ্ডগোল।  ফলে এখান থেকে আসে বেশি ACTH
এনজাইম বেশি একটিভ ফলে এই abnormal ACTH stimulation এ বেশি androgen

কোন androgen?
DHEAS

puberty তে এই এক্সিস গন্ডগোল প্রথম শুরু হয়, ফলে মেয়ে শিশুর বেশি androgen তৈরী হয়, (exegerated adrenerchy)---- সন্দেহ যে PCOS আছে/হবে

peripheral compartment
--------
আমরা জানি ফ্যাটে oestrogen -androgen convertion হয়
মানে এখানে ঝামেলা হয় যে এঞ্জাইম aromatization বেশি করে, সেগুলা বেশি থাকে, যেমন
-5alfa reductase (hirsutism করে)
- aromatase
-17 beta hydroxy steroid degydrogenase

আর  oestrogen metabolism করে এমন এনজাইম কম থাকে
(oestrogen কম মানে androgen এ conversion কম)
যেমন-
 2hydroxylation
17 alfa oxidation

androgen ছাড়া আর কোন হরমোন বেশি পাওয়া যায়?
prolactin (from pituitary)

আচ্ছা এই যে হরমোন আর এনজাইম গন্ডগোল, এইগুলি কেন হল?
হয়ত কোন gene এর ছোটখাট কোন সমস্যা এর পিছনে দায়ী (oligoenic origin) এই বিষয়ে গবেষণা চলছে।

(theory- jeffcoat's principles)
photo source: internet

থ্যালাসেমিয়া ও গর্ভাবস্থা : pregnancy in β-thalassemia | StudyinGynae

Thalassemia and Haemoglobin types


ক আপু ছয় বছর বয়সী ছেলেকে নিয়ে একবার আমাদের বাসায় এসেছিলেন। বাবুটা খুব চঞ্চল, অনেক বুদ্ধি আর ফর্সা টুকটুকা। আমি মেডিকেলে পড়ি শুনে আপু কথায় কথায় বললেন, তার ছেলের থ্যালাসেমিয়া আছে। মাসে দুই মাসে রক্ত দিতে হয়। শুনে খুব খারাপ লাগল।

বললেন, উনি এবং উনার হাজবেন্ড দুইজনই ক্যারিয়ার, আগে জানতেননা, ছেলের থ্যালাসেমিয়া আছে দেখে রক্ত পরীক্ষা করে জানতে পেরেছেন। উনি জানতে চাইলেন, উনি কি আর বাচ্চা নিতে পারবেন কিনা।
তখন কোন সদুত্তর দিতে পারিনি, বিশেষজ্ঞ স্যার-ম্যাডামদের সাথে কথা বলতে বলেছিলাম। তবে এর পর যখনই থ্যালাসেমিয়া নিয়ে বসি, উনার কথা গুলোই মনে পড়ে। আর মিলিয়ে মিলিয়ে পড়ি, যেন মনে থাকে।

কিন্তু মানব মস্তিষ্ক আজব জিনিস, এখনই যেটা মনে হবে কাঁচের মতই পরিষ্কার, কিছুদিন পরেই মনে হয়, কিছুই মনে নাই, তাই সবার সাথে শেয়ার করে পড়ছি, যেন এইবার অন্তত আমার ঠিকঠাক মনে থাকে।
প্রথমেই- থ্যালাসেমিয়া। আর কনফিউজিং হিমোফিলিয়া।

হ্যাঁ দুইটা পুরা আলাদা জিনিস। কিন্তু কোন বিচিত্র কারণে আমার এই নাম দুইটাতে আজীবন প্যাঁচ লাগে। কোনটা কি?
-হিমোফিলিয়া হল রক্ত জমাট বাধায় সমস্যা। এটা ফ্যাক্টর ৮ আর ৯ এর অভাবে হয়। মেয়েরা বাহক,আর ছেলেরা রুগী। X linked. মনে আছে কোন একটা সিনেমাতে দেখেছিলাম এক রাশিয়ান জারের ছেলের হিমোফিলিয়া আছে। তার বোনেরা ছিল বাহক, এবং মা ও। ছেলেটা সমন্য খেলেধূলা করলেও তার (রক্ত জমে)হাঁটু ফুলে যেত।

যাহোক এখন আসি থ্যালাসেমিয়া। বারে বারে ভুলি জন্য-- কেন এই নাম দেয়া হল খুঁজতে গিয়ে দেখি, thalassa মানে হল ভূমধ্য সাগর। এই এলাকায় এই রোগের প্রকোপ বেশি ছিল, তাই এই নাম।

রোগটা হল (normal) গ্লোবিন চেইন কম বানানো বা না বানানো।

এটা Autosomal recessive trait. মানে ছেলে মেয়ে তফাত নাই, দুই দলেরই হতে পারে।মানে ক আপুর যদি এর পর মেয়ে হয়, তারও হতে পারে। আপুর ছেলে β-thalassemia major, হাজবেন্ড এবং উনি ক্যারিয়ার (মানে minor). এই দম্পতির পরের বাচ্চার major disease হওয়ার চান্স ২৫%। অনেক বড় রিস্ক। (minor হওয়ার সম্ভবনা ৫০% আর একদম ভালোও হতে পারে ২৫%)

২।
ওয়ার্ডে ৩০ সপ্তাহের প্রেগন্যান্ট মায়ের বাড়াবাড়ি anaemia দেখে তাকে Hb- electrophoresis করতে দেয়া হয়েছে। এ থেকে বুঝা যাবে তার কোন haemoglobinopathy আছে কিনা।
রুগীর পাশে দাঁড়িয়ে মনে মনে মিলাচ্ছিলাম, electrophoresis যেন কি? এটা কি জেনেটিক Test কিছু? এই টেস্ট হতে এত সময় লাগে বলে এমনটা মনে হচ্ছিল।
আসলে তা না। হাই স্পিডে রক্ত ঘুরিয়ে (আরো কিছু করে) তলানীতে দেখা হবে কোন ধরণের হিমোগ্লোবিন আছে।
তাহলে β বা α কিভাবে বলবে? আলফা বিটা তো চেইন?

হ্যাঁ। এরা চেইন।
হিমোগ্লোবিনের ভিতর আছে হিম (আয়রন) আর গ্লবিনের চেইন
যদিও এটা অ- আ ক-খ-র মত একদম first year এর কথা, তবু ক থেকে চন্দ্রবিন্দু পুরাটা মনে না থাকার মতই এই থিওরী গুলোও মাঝে মাঝে ভুলে যাই :(

যেমন α 2 +β 2 = Hb A দেখে পাগলের মত মনে হচ্ছে, হিমোগ্লোবিনA আবার কি জিনিস? হিমোগ্লোবিন B ও আছে নাকি? :O
না। Adult হিমোগ্লোবিন হল Hb A, fetalটা HbF

A তে আছে α 2 +β 2, F তে আছে α 2 + Y2
Adult এর একটা back up হিমোগ্লোবিন আছে, নাম Hb A2, চেইন হল α 2 +d 2

এথেকে দেখলাম আলফা গ্লোবিন চেইনটা এতই জরুরী, সব ধরণের হিমোগ্লোবিনেই আছে। এটা ছাড়া বোধহয় চলবেনা। আসলেই তাই। যদি একটা আলফা চেইনও fetus এর না থাকে, α thalassemia major, এরা নরমালি বাঁচেনা   (not compatible with life)

Hb A1c টা কি? যেটা GDM মাইয়েদের টেস্ট করে দেখা হয়?(গত তিনমাসে গ্লাইসেমিক কন্ট্রোল ঠিক আছে কিনা?)
এটা একটা বিশেষ হিমোগ্লোবিন, যেটা রক্তের চিনির পরিমাণের উপর নির্ভর করে তৈরী হয়, বলা হয় glycated বা glycosylated. আসলে ব্যাপারটা হল প্রোটিন অণুর সাথে একটা সুগার অণু কোন এনজাইম ছাড়াই সমযোজী বন্ধন দিয়ে লেগে যাবে।
ডায়াবেটিস রুগীর রক্তে ভ্রাম্যমাণ গ্লুকোজ বেশি। সেটা Hb A1 এর প্রোটিন এর সাথে লেগে থাকে।
RBC যেহেতু ৩ মাস বাঁচে (১২০ দিন) তাই তিনমাসের glycemic control দেখা যায়।


৩।
Anaemia in thalassemic carrier mother 


thalassemia ওলা severe anaemia pt কে কি iron দেয়া যাবে?

minor case গুলিতে যদি lab testএ proved iron deficiency থাকলে দেয়া যাবে, অন্য ক্ষেত্রে কখনই না
thalassemia major এ oral বা I/v iron একদম contraindicated.

এমনিতেই major রা বারে বারে রক্ত পায় বলে iron থাকে বেশি। এর মধ্যে আরো আয়রন দিলে ooverloaded হয়েবcardiac, liver, thyroid, parathyroid গন্ডগোল হতে পারে।

আচ্ছা, এখানে নির্দিষ্ট গ্লোবিন চেইনে সমস্যা (কম বা নাই), ভালো কথা, রক্তকনিকা গুলি ছোট, কিন্তু anaemia হল কিভাবে?

-- এখানে একটা চেইন কম বা নাই, ধরি beta, তখন কোষ তইরীর সসময় আল্ফা চেইন বেশি বেশি তৈরী হতে থাকে ( imbalanced synthesis)
এই আল্ফা চেইন গুলি তলানী পড়ে সেই precursor cell গুলির membrane damage হয়, ফলাফল- ineffective erythropoiesis, red cell sequestration and destriction and hypochromic anaemia
এই ineffective erythropoiesis আর chronic haemolysis এর আরেকটা খারাপ effect হল Folic acid deficiency

thalassemia তে microcytosis হয় বলে folic acid deficiencyর hallmark চাপা পড়ে যায়। serum level দেখা হলে deficiency ধরা পড়বে
তাই এই মায়েদের পুরো pregnancy জুড়ে folic acid খেতে বলা হয়।




 4
thalassemia & Pregnancy


১. beta thalassemia
major thalassemia case গুলি ছোট বেলাতেই ধরা পড়ে,তবে একদম জন্মের সাথে সাথেই না। জন্মের সময় শরীরে fetal Hb থাকে, যেখানে কোন বিটা চেইন নাই (২আল্ফা+২গামা)
জন্মের সাথে সাথে HbF production বন্ধ, ফলে বছর খানেক সময়ের মধ্যেই anaemia, hepato splenomegaly signগুলি পাওয়া যায়।
তখন থেকেই এই বাচ্চাদের বারে বারে রক্ত দিতে হয়।
এই বাচ্চাদের জীবনকাল সীমিত হয়ে যায়, late teen বা early 20s পর্যন্ত। জীবনকালে impaired growth বা intercurrent infectionএর history থাকে। মারা যায় CCF (myocardial haemosiderosis) বা liver failure হয়ে।

তবে এখনকার improved Rx, transfusionএবং iron chelationএর জন্য survival বাড়ানো যায়।
Beta thalassemia major রা সাধারণত fertile না (sterile) তবে যদি কোন মা concieve করে, তবে successful Pg হতে পারে।


২.Beta thalassemia minor

মনে আছে ক আপুর গল্প, যিনি জানতেননা উনি trait, যার বাচ্চা major, husband ও trait?
-- অর্থাত, minor case asymptomatic. এটা দুই সময়ে ধরা পড়ে।

১- বাচ্চা যখন major, ঠিক ক আপুর মত, আর
২- যখন প্রেগন্যান্সির রক্তস্বল্পতা কিছুতেই আয়রন থেরাপিতে correction হচ্ছেনা (ওয়ার্ডে ভরতি রুগী)

মা minor হলে বাবার কোন test করতে হবে?
-CBC, যদি সেখানেও ছোট ছোট RBC ধরা পড়ে, (MCV low) তখন electrophoresis

thalasemia দম্পতির সন্তান বাহক না রুগী antenatally diagnosis করা যায়। amniocentesis করে fetal cell নিয়ে molecular hybridization করে কোন gene আছে বা নাই দেখা যায়

আবার IVF করার আগেও genetic diagnosis করা যায় by blastomere biopsy বা DNA study । তারপর unaffected embryo transfer করা হয়। এই গুলোই prenatal counselling এবং prenatal testing

[theory :DC Dutta, Current, Wikipedia, internet]
[photo source: inteernet]

অপরিণত শিশুর জন্য epishiotomy: Epishiotomy in PTL | StudyinGynae

৩২ সপ্তাহের বাচ্চা ডেলিভারি হয়েছে। মা ব্যথা নিয়ে এসেছিল, tocolytic দেয়া হয়েছিল, কিন্তু ডেলিভারি আটকানো যায়নি।
সকালে চলছে হিসাব-নিকাশ। মর্নিং সেশন। বড় ম্যাডাম ইন্টার্ন কে জিজ্ঞেস করেছেন, epishiotomy দেয়া হয়েছিল?
না।
দেয়া কি দরকার ছিল?
মনে মনে বলছি, না।
মাথায় আছে, বাচ্চা ছোট। epishiotomy কেন লাগবে?

কিন্তু ম্যডাম বললেন, লাগবে। প্রয়োজনে বড় করে epishiotomy দিতে হবে। যেন তাড়াতাড়ি ডেলিভারি হয়। যেন মাথায় চাপ না লাগে।
বই খুলে (Dutta) দেখি, কোনকালে হয়ত পড়েছিলাম, দাগ দিয়ে রাখা। -_-
লিখা-
পাচটা কথা- pre term labour এর 2nd stage এ-
১. লেবার হতে হবে slow and gentle.যেন বাচ্চার মাথার উপর অযথা rapid compression-decompression না হয়
২. যদি perineal resistance থাকে, বড় করে epishiotomy
৩. routine forceps না, দরকার হলে low forceps
৪. বাচ্চা বের হওয়ার সাথে সাথে cord clamp, যেন বেশি রক্ত গিয়ে hypervoumia, hyperbilirubinaemia না হয়
৫. NICU support

[theory : DC Dutta textbook of Obstetrics]
[photo source: internet]

অপারেশনের পর জটিলতা : Paralytic ileus | StudyinGynae

অপারেশনের দুইদিন পর ওয়ার্ড ৫০৬ এর রুগীর মুখে খাওয়া বন্ধ করা হয়েছে। নাকে নল দিয়ে suction চালু করা হয়েছে, আর সব ওষুধপত্র,প্রথম দিনের মত,injectable. কেন?-

Paralytic ileus.

- Neuro- muscular failure এর জন্য gut এর peristaltic wave transmission না হয়ে এমন হয়

আমরা জানি gut এর muscle layer এ আছে aurbach pleaxus
আর submucus layer এ আছে meissner plexus. 
     দুইটাই stop থাকবে।
ফলে bowel এ খাবার (fluid and gas) জমে যাবে, পেট ফুলতে থাকবে (distension),রুগী বমি করবে, constipation বলবে, 
আর আমরা দেখব distended abdomen, tympanic আর সারা পেট খুজেও bowel sound পাবোনা।

Post operative রুগীদের (any abdominal procedure) আমরা এমন বেশি হতে দেখি, এছাড়াও adult patientদের আরো তিন কারণে paralytic ileus হতে পারে,--

১। intra abdominal sepsis, যার ফলে ভিতরের structure সব গায়ে গায়ে লেগে গিয়ে গিঠঠু লেগে যায় (adhaesin--- mechanical cause)
2. reflex ileus- কোথাও ভেঙ্গে –টেঙ্গে গেলে (rib ffracture বা retro peritoneal haemorrhage)
3. metabolism এ গন্ডগোল বা সূক্ষ কারণ- uraemia বা hypokalemia


গাইনী ওয়ার্ডে বড় সড় অপারেশনের পর আমরা সাধারণত এই রুগী গুলি পাই, অপারেশনের পর যখন তাকে খেতে বলা হয়, সে বলে, পেট ফুলে যাচ্ছে, অনেকের বমি হতে পারে। তবে abdominal distension এর জন্য ব্যথার অভিযোগ সাধারণত থাকেনা।
Post-operative paralytic ileus সাধারণত self limiting condition, ১ থেকে ৩ দিনের ভিতর একাই সেরে যায়। তবে রুগীর প্রোটিন ঘাটতি বা শ্বসনে (metabolism) এ অস্বাভাবিকতা থাকলে অন্ত্রের প্যারালাইসিস বেশি সময় থাকতে পারে।

রুগী পেট ফুলার কথা বললে, প্রথমে পেট দেখে নিয়ে (tympanic on percussion, no bowel sound on auscultation),
-খাওয়া বন্ধ করে দিতে হবে।
-তারপর জমে থাকা খাবার বের করে আনতে হবে (N-G suction)
-মনে মনে খুঁজব, এমন হল কেন? (electrolyte imbalance? কোন infection হল? কোন ফরেন বডি আছে?)
-অপেক্ষা—একাই bowel sound ফেরার কথা।
-Xray করে দেখা যায়, gas filled loops with multiple fluid level আছে কিনা

-যদি জ্বর আসে, তাহলে চিকিতসার মোড় ঘুরে গেল


এই অবস্থা কি ঠেকানো যায়?(prevention)
Holte- kahlet strategy বলে একটা কথা আছে, তিন উপায় অবলম্বন করতে হবে
১। anaesthesia দেয়ার সময় opoid না দিয়ে NSAIDs
2অপারেশনের পর ব্যথা কমানোর জন্য epidural ভাল
৩। তাড়াতাড়ি মুখে খাবার দেয়া আর rapid advancement of diet


অন্ত্রের এই অচলাবস্থা দূর করতে কি কোন stimulant দেয়া যায়?
যাদের কোনভাবেই paralysis ছুটছেনা (resistant) তাদের বেলায় adrenergic blocker + cholinergic stimulant দেয়া যেতে পারে (যেমন Neostigmine) তবে এটা সবসময় দেয়া যাবেনা + আগে দেখে নিতে হবে কোন mechanical cause আছে কিনা?


পটাশিয়াম-এর সাথে pyaralytic ileus এর সম্পর্ক কি?
পটাশিয়াম nerve এবং muscle দুই জায়গায়ই কাজ করে। nerve এর signal transmission এবং সব ধরণের mucle এর excitibilityতে এটা দরকারী কাজ করে। তাই যদি পটাশিয়াম লেভেল কম থাকে আর রুগীর post operative paralytic ileus থাকে, তাহলে এই adynamic paralysis বেশি সময় ধরে থাকে।

Paralytic ileus কি life threatening হতে পারে?
-পারে।
তখন কি করব?
আবার পেট খুলে দেখা যে লুকায়িত কারণ কিছু আছে কিনা, আর bowel decompreesoin ও সহজে করা যায়

[Theory: Bailey & Love, Current, internet]
[Photo: internet]

DIC তে ডুবসাঁতার : pathophysiology of DIC in obstetrics | studyinGynae

১.
ভদ্রমহিলা আট মাসের (৩২+ সপ্তাহের) বাচ্চা পেটে নিয়ে হাসপাতালে এসেছে হঠাত রক্তক্ষরণ (APH) নিয়ে। আগের সব রিপোর্ট-পত্র ভাল (normal). এখন প্রেসার কিছু বেশি (১৩০/৯০) দেখে প্রস্রাব জ্বাল দেয়া হল, কিন্তু albumin নাই। আগের আল্ট্রা তে প্লাসেন্টা জায়গামতনই আছে দেখাচ্ছে, তাই এটা প্রিভিয়া কেস না। ধারণা করছি এটা abruptio. আর হ্যা, রুগি বলেছে সে সকাল থেকে একবারও বাচ্চার নড়াচড়া টের পায়নি। আমরা যারা রুগি রিসিভ করছিলাম, সারা পেট খুজেও heart sound পাইনাই সেভাবে। একে তো ছোট বাচ্চা, clot থাকতে পারে, তার উপর আমাদের আনাড়ি কানে ভরসা পেলাম না। তিনজনই এক রায় দিয়েছি, কি যেন একটা শব্দ আছে, কিন্তু রেট গুনা যাচ্ছেনা।
অতএব আনো CTG, আর advice for USG
আমার পাশে যে ছোট আপু দাঁড়িয়ে ছিল, আমার সাথে ফিসফিস করে বলছে, এখন কি হবে আপু?!

আমি বললাম, পেটে fundal height mark করে রাখি, বাড়ে কিনা দেখতে হবে, আর রুগীর দুইটা মারাত্মক।কম্পলিকেশন হতে পারে, renal failure আর DIC. তাই চল, আগে catheter করি।

আমি আর ছোট আপুটা মিলে DICর কারণ মিলাচ্ছিলাম। গত কেস ছিল missed abortion বা IUD.. এবার কারণ anruptio placenta.

আমি ভয়ে ভয়ে অপেক্ষা করছি, এখনই ছোট আপু জিজ্ঞেস করে বসবে, DIC কেন আপু?

আমরা আলাপ করেছিলাম যে, Disseminated মানে ছড়ানো, আর IC তে বুঝায় রক্তনালীর ভিতরেই রক্ত জমে যাওয়া, তাই নতুন করে আর রক্ত জমাট বাধার উপাদান নাই, আর ফল হল মারাত্মক ব্লিডিং।

কিন্তু 'কেন' প্রেশ্নের সহজ উত্তর নাই আমার কাছে। কারণ একে তো coagulation cascade এর দুইটা pathway, pregnancyতে আরো কিছু বদলে যায় আবার সেটার abnormality হলে তবেই DIC. মনেই থাকেনা কি ঘটছে, কি করব?

তবে পড়তে গিয়ে দেখলাম, extrinsic pathway র tissue thronboplastin হল সবচেয়ে জরুরি কথা
রক্তের নিজের ফ্যাক্টর গুলো, অর্থাৎ যেগুলো কোষ আর প্লাজমার সাথে ভেসে বেড়াচ্ছে, তারা হল intrinsic. নাম জানতে চেয়ে লজ্জা দিবেননা। মনে নাই।
আর রক্তের বাইরের ফ্যাক্টর, extrinsic, যেমন রক্তনালী ইঞ্জুরি হয়ে,প্লসেন্টার বেড ইঞ্জুরি হয়ে sub endothelial layer থেকে বের হল tissue thromboplastin

এটা normally রক্তে আসার কথা না। একে দেখেই শরীর এর উতস খুজে সেখানের ছিদ্র বন্ধ করতে coagulation শুরু করে দিল। এটাই extrinsic pathway.

obstetric DIC র কারণ হল extrinsic এর কারণে বাড়াবাড়ি coagulation. ফলে সব clotting factor আর platelet 'used up' বা consumed হয়ে যায়।। ফলাফল consumption coagulopathy বা DIC

• মরা বাচ্চা (retained dead fetus, missed abortion, septic abortion) একটা কারণ। তবে এখন early dx সম্ভব USG দিয়ে, তাই এ কারণে DIC কম হয়

• প্রেসার বেশি থাকলে vessel injury হয়, অতএব DiC র কারণ বুঝা গেল (pre eclampsia, eclampsia, HELLP, placental abruption)

• আর amniotic fluid (embolism হলে) নিজেই একটা intrinsic procoagulant আবার extrinsic pathway ও trigger করতে পারে।

• এছাড়া bacteria (septicemia), virus (viremia) কিছু drug আর acidosis এর জন্য DIC হতে পারে।

• massive blood transfusion একটা কারণ

তবে DIC র grade আছে,অর্থাত DIC হলেই bleeding হতে হতে রুগি মরে যাবে, আমার এই আশংকাও ভুল ছিল


২.
prothombin একটা প্রোটিন, যেটা লিভার থেকে তইরি হয়। এটা নিষ্ক্রিয় অবস্থা। এর অন্তরে ঘুমিয়ে আছে থ্রম্বিন। blood coagulation হতে থ্রম্বিন কাজ করে এঞ্জাইম হিসাবে।
লিভারের synthetic function ঠিক আছে কিনা দেখতে prothombin time দেখা হয়।

আবার fibrinogen একটা প্রোটিন, এটাও লিভার থেকেই আসে। সে আসলে বড় একটা প্রোটিন আমরা জানি।
  অর্থাৎ fibrinogen হল অনেক fiber একসাথে। এই polymer গুলো খুলে খুলে যখন monomer (ছোট্ট সূতা) হয় (thrombin এই কাজটা করে) তখন সেটা clot তইরি করে।   অর্থাৎ activated platelet ধরে রেখে, সূতা দিয়ে বুনে বুনে রক্তনালীর ছিদ্র কে বন্ধ করতে থাকে। (fibrin clot). 13 নাম্বার ফ্যকটর একে আরো শক্ত করে (সিমেন্টের ঢালাই :D)
 
কিন্তু ফিব্রিন মনোমার গুলোকে আরো ছোট ছোট টুকরা করে প্লাজমিন। তইরি করে FDP. তার মানে coagulation বন্ধ।

এই হল coagulation এবং fibrinolytic system এর balance

অর্থাৎ থ্রম্বিন আর প্লাজমিন একে অপরের বিরোধি দল।


coagulation চাইলে prothombin এর ঘুম ভাঙাইতে হবে।
এইজন্য ১০ আর ৫ ক্যাপ পইরা আইসা প্রথম্বিন কে ডাকাডাকি করতে থাকে।
(পড়ুন : factor X, V, Ca, P (phospholipid) )
আসলে ছোটভাই ৫ ক্যাপ পইরা রেডি ই থাকে, কিন্তু ১০ কে পাওয়াই ঝামেলা।
হয় সোজাপথে বা ঘুরপথে ১০ কে আসতে হয়

• সোজাপথে, মানে, রক্তের ভিতরের উপাদান থেকেই ১০ পাওয়া যায়। এইজন্য ধাপে ধাপে ১২, ১১, তারপর ৯ (তারপর ১০).

• আর ঘুরপথে (tissue থেকে নির্গত thromboplastin)৩ +৭ = ১০

৩.
pregnancy একটা hypercoagulable state, কথাটা পড়ে টং করে মাথার একটা তার ছিঁড়ে গেল।
এতদিন জানতাম, pregnancy তে blood volume বাড়ে, RBC ও বাড়ে, কিন্তু plasma (রক্তের পানি) বাড়ে আরো অনেক বেশি। তাই বেশি পানিতে RBC গুলে Hb% কমে যায়। রক্ত বেশি তরল বা viscocity কম।
কিন্তু hypercoagulable? কেমনে কি?
আসলে রক্ত জমাট বাঁধার tendency বেশি মানে রক্ত ঘন (viscosity বেশি) এমন না।

রক্তের কণিকা গুলি বাড়ে, কিন্তু সব গুলি না। বরং platelet বাড়েনা। একই থাকে এমনকি ১৫% পর্যন্ত কমে যায়। এই অবস্থাকে বলে gestational thrombocytopenia.

আমরা জানি blood coagulation এর একটা গুরুত্বপূর্ণ জিনিস হল platelet. তাহলে pregnancy তে platelet কমে গেলে hypercoagulable হল কিভাবে?!

মাথার তার ছিড়ে গেলে যা হয়, বইয়ের পাতা উল্টালেও চোখে কিছু দেখতে পাওয়া যায়না।

কিছুখণ পর cell (platelet) বাদ দিয়ে coagulation factor এর দিকে মনোযোগ দিলাম। pregnancy তে এই factor গুলির কি হয়?

দেখি, ১১ আর ১৩ ছাড়া সব ফ্যাক্টর বাড়ে। ১১, ১৩ বরং কমতে পারে। ১৩ হল stabilizing factor. এটা কম থাকা মানে যে clot তইরি হবে, সেটা বেশি permanent হওয়ার দরকার নাই।

তাহলে আসলে hyper coagulable হয়ে লাভ কি? কেন pregnancy তে রক্তকে hypercoagulable হতে হবে?
কোথায় এর উত্তর খুজব, ভাবতে ভাবতে ইন্টারনেটে সার্চ দিলাম, উইকিপিডিয়ায় বলা, যেন pph না হয়, সেই preparation হিসাবে এই অবস্থান গ্রহন করে মায়ের সংবহনতন্ত্র।
অর্থাত placenta separation-এর পর যেন বেশি blood loss না হয়, সেইজন্য এই বেশি factor গুলোকে কাজে লাগিয়ে haemostasis করে ফেলে।

non pregnant অবস্থা থেকে fibrinogen দুই থেকে তিন গুণ বাড়ে।
fibrinolytic activity থাকে depressed. অর্থাৎ যত খুশি clot বানাও plasmin কিছুই বলবেনা। FDP হবেনা।

এই fibrinolytic activity depressed থাকে placenta separation এর ১৫ মিনিট সময়।

fibrinogen আর globulin বাড়ে তাই ESR (চার গুণ) বেশি পাওয়া যায়। ESR বেশি মানে রক্তকোষ গুলি তাড়াতাড়ি sediment পড়ে যায়, উপরে serum থাকে বেশি। যদিও এই ESR বাড়ার কোন মানে হয়না (diagnostic value নাই)

peurperium এ কি হয়?
সব ফ্যাক্টর ২য় দফায় বাড়ে। secondary rise.

কে কে?
fibrinogen, ৮,৯,১০ আর anti thrombin3
আর এই গুলি নরমাল লেভেলে নেমে আসে এক মাস পর। যেন এই সময়ে blood loss না হয়, তাই এই ব্যবস্থা

ও আচ্ছা anti thrombin 3?
মাথার তার ছিড়া থাকার কাণে anti coagulation বিষয়ে কোন input নিতে পারছিনা বলে দু:খিত


 [photo credit: internet]