প্রেগন্যান্সিতে থাইরয়েড গন্ডগোল: causes of hyperthyroidism in pregnancy | StudyinGynae

একটা কথায় এসে আমার সব মনোযোগ শেষ হয়ে গেল। কথাটা হল sub acute thyroiditis, আর subacute কথাটা মাথায় মৃদুভাবে আঘাত করছে বলে আমি thyroiditis কথাটা দেখতে পাচ্ছিনা। এরকম মাঝে মাঝে হয়। আসল পড়া না, নকল জিনিস মাথায় ঘুরে।

পড়তে বসেছিলাম hyperthyroidism in pregnancy, যেটা আসলে খুব rarely দেখা যায়। (শতকরা এক ভাগেরও কম, ০'২-০'৯%)
আমাকে কয়েকজন বলেওছে, এটা আনকমন, এটা কেন আগে পড়ছ?
কিন্তু কারেন্টে আগে হাইপোর আছে, তাই আগেই পড়ছি। আর পড়তে পড়তে হাইপার হয়ে যাচ্ছি। কারণ মেডিসিনে পড়া হাইপার আমি ভুলে গেছি।
sub acute??. ও হ্যা, wikipedia!!
subacute মানে হল, 'between acute and chronic' বা 'moderately acute'
এখন sub acute thyroiditis-
এটা সাধারণত একটা ভাইরাল ইনফেকশন, নারী-পুরুষভেদ নাই, তবে অঞ্চলভেদে আর আবহাওয়া ভেদে দেখা যায়। গরমকাল থেকে শরতের শুরুতে, হঠাত গলাতে ফোলা, ব্যথা, ফোলাতে ব্যথা, গা ম্যাজম্যাজ, জ্বর দিয়ে শুরু। একবার জাপানে কোথাও ৬০-৭০ জন co-workerএর একসাথে এমন হইছিল। subacute thyroiditis, সাথে upper RTI ও ছিল।
আসলেই তো! এমন হওয়া খুবই রেয়ার!

ফলাফল, থাইরয়েডের কাজ বেড়েও যেতে পারে, অবদমিতও হতে পারে (hyper or hypo)
তাহলে toxic nodular goiter টা কি?-
এটাও প্রেগন্যান্সিতে হাইপার নিয়ে আসার একটা কারণ।
দীর্ঘদিনের goiter এর একটা বা কয়েকটা nodule যদি হঠাত হাইপার হয়ে বেশি বেশি হরমোন তৈরী করা শুরু করে। তবে সুপ্ত হেকে এই হঠাত উদগিরণের কারণ অজানা।
আরে! toxic nodular goiter দেখি মহিলাদের বেশি হয়। f > 60yrs.
আমি এতদিন মনে রেখেছিলাম হাইপো মহিলাদের বেশি হয়। আর আজ পড়তে গিয়ে দেখি সবচেয়ে কমন হাইপার হাইরয়েডের কারণ যে graves disease, সেটাও মহিলাদের বেশি হয়।

প্রেগন্যান্সিতে যেসব হাইপার- থাইরয়েড মা আসে তার >৮৫% হল graves disease.
এর আরেকনাম diffuse toxic goiter. মানে সব nodule ই হাইপার।
কেন এমন হল?
-এটা autoimmune, নিজের বিরুদ্ধেই শরীর antibody বানাবে, TSI বা TSAb
TS মানে thyroid stimulating
এরা আসলে IgG
কি আজব কথা। নিজের বিরুদ্ধেই IgG, যেটা কিছু ধ্বংস না করে আবার stimulate করে।
পুরাই গোলমেলে কাহিনী
কেন এমন Ab তৈরী হল?
- family history, stress induced,বা puerperal সময়ে শুরু হতে পারে।
TSI গিয়ে TSH এর চেয়ারে বসে পড়ে (receptor দখল) আর গ্ল্যান্ডকে বড় করে +কাজও বাড়ায়।
কিন্তু এই মায়ের প্রেগন্যান্সিতে কি হবে?
- (যদি controlএ না থাকে) এই Ig ঢুকে পড়ে আর বাচ্চাতেও same ভাবে তাকে হাইপার করে ফেলে।
তবে আশার কথা, প্লাসেন্টা এক্ষেত্রে partial barrier আর খুব বেশি TSI থাকলেই এমন হয়।
এই গেল প্রেগন্যান্সিতে হাইপার হওয়ার তিন কারণ-
graves disease
toxic nodular goiter
subacute throiditis
এছাড়া
iatrigenic
iodine induced
hyperemesis gravidarum আর
molar pg or chorioCa


তাহলে কি বেশি বমি বা মোলার মা আসলে তার thyroid function দেখতে হবে?
hyperemesis gravidarum এবং মোলারওলা মায়ের ক্ষেত্রে কখনো কখনো হাইপার থাইরয়েড এর মত কিছু ফিচার দেখা যায়, যেটা আসলে কর্মী হরমোন B-hCG র জন্য হয়। আমরা জানি ই দুই অবস্থায় B-hCG বেশি থাকে
ফিচার মানে আসলে এক্টাই পজিটিভ সাইন, পালপিটিশন। হাইপার থাইরয়েড এর মত অন্য (চোখ বা গলা) গুলি পাবোনা
এটা আসলে biochemical hyperthyroidism. আর১থেকে ১০সপ্তাহের অধ্যে একাই ঠিক যায়। শুধু symptom relief এর জন্য B blocker দিলেই আমাদের কাজ শেষ।
তাই এই অবস্থার আরেক নাম thansient hyperthyroidism of hyperemesis gravidarum, অর্থাৎ স্বল্প মেয়াদী অবস্থা


[theory :current, wiki]
 [photosource: internet]

গর্ভাবস্থায় থাইরয়েড গ্রন্থি : normal thyroid function in pregnancy: StudyinGynae

মায়ের পেটে থাকা অবস্থায় বাচ্চার থাইরয়েড গ্ল্যান্ড কাজ করতে ৩মাস লাগে
 ( hypothalamo-pituitary-thyroid axis)
এই তিন মাস বাচ্চার থাইরয়েড হরমোন প্রয়োজন।

কোত্থেকে পাবে?- মা পাঠাবে।
খুব ক্ষুদ্র কিন্তু প্রয়োজনীয় পরিমাণে প্রথম তিন মাস মাম্মি তাকে T4 পাঠাবে।

এই T4 কি করবে?
-early fetal growth এবং early brain development করাবে।

(T4 toT3 mono de iodination)

এছাড়া pregnancy duration বাড়ার সাথে সাথে মা + বাচ্চার net oxygen consumption বাড়ে।
অর্থাৎ metabolism বাড়াতে হবে
আমরা জানি thyroid hormone metabolism নিয়ে কাজ করে। বাড়ায়।

মায়ের T4 এর daily demand বাড়তে থাকে। তবে ৫মাসে এসে একই হারে T4 লাগে মায়ের (plateau at 16-20wk)

প্রেগন্যান্সির হরমোন oestrogen করে কি, thyroid hormone এর binding protien (TBG) বাড়ায় দেয়।
ফলে T4, T3  bound হয়ে ঘুরে বেড়ানোর যানবাহন পায়। ফলে total T4,total t3 বাড়লেও FT4, FT3 বাড়েনা। মা থাকে euthyroid

pregnancyর আরেক কর্মী হরমোন হল hCG.তার আরেক নাম হল chorionic thyrotropin. মানে সে যখন আছেই, তখন মায়ের থাইরয়েড বড় বানাতে আর অত কাহিনী করে মায়ের TSH বাড়ানোর দরকার কি?
অর্থাৎ মায়ের TSH low ই থাকে
কিন্তু কর্মী hCGর জন্য থাইরয়েড হয়১৮% পর্যন্ত। (hyperplasia) যদিও মায়ের গলা palpate করে থাইরয়েড আমরা বড় পাবোনা।

T4, T3 placenta cross করে, TSH ও খুব minimally cross করে,  কোথাও কোথাও লিখা TSH cross করেনা,
কিন্তু এদের বস TRH ঠিকইplacentae cross করে। যদিও fetal thyroid এর উপর সে কোন বসগিরি করেনা।

আর কি কোন মহাশয় আছেন, থাইরয়েড সংক্রান্ত,  যিনি মনের ইচ্ছাখুশি মতন placenta cross করে বাচ্চাতে ঢুকে যেতে পারেন?
-আছেন। আয়োডিন।

মা মুক্ত হস্তে আয়োডিন সাপ্লাই দেয়। আর কিডনীও আয়োডিন বের করে দিতে থাকে। তাই মায়ের শরীরে আয়োডিন কমে যেতে থাকে।
অন্যসময় ১০০ মাইক্রো গ্রাম হলেও প্রেগন্যান্সিতে মায়ের আয়োডিন দরকার তাই ২০০।

কোন কোন খাবারে আয়োডিন আছে?
দুধ, কড মাছ। চিংড়ি, আয়োডিনযুক্ত লবণ, খোসা সহ আলূ বেক করা হলে, শীম এ।

আয়োডিন বাচ্চার শরীরে ঢুকার পর কি হয়
- বাচ্চার থাইরয়েড একে concentrated করে থাইরয়েড হরমোন বানানো শুরু করে।

কিন্তু বেশি আয়োডিন যাওয়াও খারাপ। তাহলে বাচ্চার ঘ্যাগ (goiter) বা hypothyroidism হতে পারে

এই যে বেশি বেশি থাইরয়েড হরমোন থাকে জন্মের আগে, বাচ্চার শরীরে, সেটা জন্মের সাথে নাটকীয় ভাবে কমে নরমাল হয়ে যায়। বিশেষ করে পূর্ণ সময়ের নবজাতক এই ক্ষমতা রাখে। আর জন্মের ঘন্টার মধ্যে থাইরয়েড হরমোন নরমাল হওয়া খুব খুব দরকার মস্তিষ্ক এবং বুদ্ধিমত্তার বিকাশের জন্য।

[current, dutta, internet]
[photo source: internet]

বাবার রক্তের গ্রুপ | StudyinGynae

ক রুগীর প্রথম বাচ্চা জন্মের পর মারা গেছে, বাচ্চা হয়েছিল সিজারে। এবার ব্যথা উঠিয়ে এসেছে। অবস্থা খারাপ। কাগজপত্র কিছুই সাথে নেই। অপারেশনের প্রস্তুতি চলছে, বার বার জিজ্ঞেস করেও, রক্তের গ্রুপ জানা গেলনা। রিপোর্ট হাতে নিয়ে দেখা গেল, মা নেগেটিভ।
এখন, বাবার গ্রুপ কি জানতে চাওয়া খুব হাস্যকর হবে। মা ব্যথার চোয়ে বলতেই পারছেনা ব্যথা শুরু হয়েছে কখন, পানি ভেঙেছে নাকি না।
বাংলাদেশের খুব কমন চিত্র। মায়ের চেক-আপের সময় আপনি টেস্ট লিখে দিবেন, কিন্তু মা নিজের টেস্ট গুলিও ঠিকমত করাবে না।
আমি বসেছিলাম pg in Rh negative mother নিয়ে।
বরাবরের মত প্রথমেই ধাক্কা খাই, Rh negative যেন কি?
এটা জানতে হলে, প্রথমেই পরিচয় করিয়ে দিতে হবে, D এর সাথে। D for DON. টেক্কা। তাস খেলা আমি ভাল জানিনা, তবে দেখি, টেক্কা বলে যে একটা কার্ড আছে, তার সামনে কেউ পাত্তা পায়না। আমাদের D ও তাই।
D আছে? - সে (+ve)
D নাই? - সে (-ve)
Dটা কি?- antigen
কই থাকে?- RBC র গায়ে।
রক্তের serum এ কি antibody আছে?
ওরে বাবা,antibody কোত্থেকে আসবে?
Rh grouping এ antibodyরর কোন ভূমিকাই নাই
D আছে কি নাই সেইটাই মুখ্য।

d? ছোট d? এর কোন দাম নাই?
না। যদি কেউ। Dd হয়, তাহলে সে পজিটিভ
dd?------ সে negative



কথা বলছি ১ম chromosome নিয়ে। chromosome 1
এখানে দুইটা জিন থাকে। Rh Cc,Ee আর RhD. এই জায়গার নাম Rh locus বা D locus.

antigen একটা প্রোটিন, যেটা থাকে RBC membrane এ। কোন প্রোটিন কই থাকবে, সেটা নির্ধারণ করবে জিন। chromosome1 এর D locus এ থাকে দুই জিন, RhD (শক্তিশালী) আর Rh Cc,Ee.
ক্রোমোজোম থাকে জোড়ায়। অর্থাৎ জিন থাকবে pair এ
(+)ve এর pair হল
CDe- - cde
CDe- - CDe
CDe- - cDE

ignore all C and e, u can see the D.



ধরি, মা নেগেটিভ, বাবা পজিটিভ
তাহলে বাচ্চা কি হবে?

মা নেগেটিভ, dd
বাবা পজিটিভ, heterogygous, (এটাই কমন, heterogygous পজিটিভ মানুষই দুনিয়ায় বেশি,প্রায় ৬০%) Dd
বাচ্চারা হবে Dd, dd
অর্থাৎ পজিটিভ হওয়ার চান্স 50-50
মা নেগেটিভ dd
বাবা পজিটিভ, হোমোজাইগাস DD
বাচ্চা 100% ক্ষেত্রে পজিটিভ

তাহলে বাবার গ্রুপিং আর জেনেটিক বিশ্লেষণ করা হলে কত ভাল হত। আগে ভাগেই বলা যেত, বাচ্চা কি হবে
কিন্তু এত কিছু করা কি দরকার আছে?
বাবা পজিটিভ কিনা আগে জানা থাকলেই হল।
কারণ বাবার জেনেটিক্স যাই হোক, বাচ্চা পজিটিভ হতে দেখা যায় overall 60% case এ


alloimmunisation আর isoimmunisation একই কথা?!!
allo মানে different, iso মানে একই।
immunisation মানে তো প্রতিরোধ।

definition হল'
"" production of immune antibody""
কার বিরুদ্ধে?
red cell antigen এর বিরুদ্ধে
red cell কোত্থেকে আসল?
donor-অন্য মানুষ,বাবা যদি Rh (+ve) হয়
অর্থাৎ same species এর different individual
same species---- মানে iso
different individual --- মানে allo
ইউরেকা!! দুইটা একই শব্দ!!

 [theory : D.C Dutta textbook of obs]
[photo source: internet]

Rh (-ve) কাসুন্দি | StudyinGynae

সব immunityই ভাল, বাচ্চাদের টীকা কেন্দ্রে নিয়ে গিয়ে গিয়ে immunized করা হয়, মায়েদেরো টিটেনাসের টীকা দেয়া হয়, কিন্তু বাচ্চার রক্তের বিরুদ্ধে immunized হওয়া (শরীরে Ig তৈরী রাখা) কি (Rh-ve) মায়ের জন্য ভাল?

-না।

Rh antibody রক্তে থাকার কথা না। normally. তৈরী হয় যদি মায়ের mismatched blood transfusion হয়, বা বাচ্চা পজিটিভ হলে।

Immunity হয় দুই ধাপে-

Sensitization--  মায়ের ICC গুলি sensitize হতে ১ সপ্তাহ সময় লাগে।

Immunization- 2^nd exposure এ মা more sensitive anti D antibody  তৈরী করে।

আমরা জানি গরভাবস্থায় মা আর বাচ্চার রক্ত কখনো পুরোপুরি মিশে যায়না।

তাই এই Antigen- Antibody reaction তখনই হবে যখন feto- maternal bleeding হবে।

কখন feto maternal bleeding হয়?

১। miscarriage

2. ectopic

3. Molar Pg

4 MTP (medical termination of pg)

অর্থাৎ কয়েকটা 1^st and 2^nd trimester mishap

5.Genetic Amniocentesis

6. Cordocentesis

7.CVS

অর্থাৎ কয়েকটা intervention

8. External cephalic version- অর্থাৎ non intervention

9.Placenta preivia with bleeding

10. Abruptio Placentae

অর্থাৎ Placental site এ গন্ডগোল

১১।Abdominal trauma- মারামারি বা এক্সিডেন্ট, বা মা পড়ে গেলে

১২।during delivery

Deliveryr সময়ে তিন সময়ে এই ব্লিডিং এর চান্স আরো বেশি-

১। নরমাল ডেলিভারির সময়ে 3^rd stage এ। মানে প্লাসেন্টা separate হয়ে placenta delivery পর্যন্ত সময়। এই সময়ে সাইনাস গুলি খুলে যায়। দুইজনের রক্ত মিশার চান্স আরো বেশি

২। manual removal of placenta- ward এ retain placneta নিয়ে আসলে আগে গ্রুপ দেখতে হবে।

৩। সিজারিয়ান ডেলিভারি

তবে recent study বলে যে, পুরো প্রেগন্যান্সি সময়েই continuous feto- maternal bleeding হতে পারে ।তবে খুব কম জনে। ১০০ জনে ১ জন।

তাই conception এর মাসখানেক পরেই (৩৮ দিনে) মায়ের রক্তে Rh antigen এসে পড়তে পারে।

এই bleeding অন্তত ০.১ মিলি হলেই সেটা ভয়ের। মানে এক চা চামচের পঞ্চাশ ভাগের এক ভাগের সমান। এর কম হলে কোন ভয় নেই

মায়ের যদি এবোরশন হয়, তাহলে মা sensitize hoye যায়

Spontaneous ab এ রিস্ক কম (৩-৪%)

Induced এর তুলনায় (৫%)

তবে রিস্কে থাকা সব মা ই আন্টিবডি বানাতে পারেনা।১০০ জনে মাত্র ১৭ জন isoimmunized হয়ে এটাকের জন্য রেডি থাকে। বাকিদের বাচ্চারা কেন affected  হয়না প্রশ্নে ৬টি কথা আছে (বাচ্চা থেকে মায়ের দিকে চিন্তা করুন)-

১। বাচ্চা পজিটিভ, Rh Ag এর ছড়াছড়ি। কিন্তু Feto maternal bleeding হয়েছে খুব কম। feto mat bleeding, মানে fetus থেকে মায়ের শরীরে ব্লিডিং। কম মানে ০.১ মিলির কম

২। যে এন্টিজেন বাচ্চা নিয়ে ঘুরে বেড়াচ্ছে, সেটা দুর্বল। মানে তার জেনেটিক চেহারা যদি হয় CDe/cde

৩। প্লাসেন্টা খুব শক্তিশালী। সে এন্টিজেন ঢুকতে দিবেওনা এন্টিবডি বের হতে দিবেনা।

৪। মায়ের respond করার মন নাই। যত খুশি এন্টিজেন আসুক, মা কিছুই বলবে না।মানে Immuno competent cell, যেগুলো sensitise হলেই ঝামেলা শুরু, তারা জন্মগত ভাবে দুর্বল। inborn inability to respond

৫। মা এন্টিবডি বানিয়েছে ঠিক আছে, কিন্তু এন্টিবডি কাজ করছেনা।খেলনা বন্দুক হাতে সৈন্য এরা। immunological non responder. 30%

৬। মা বাচ্চার ABO গ্রুপে ঝামেলা

মা O

এন্টিজেন নাই, এন্টিবডি দুইটা

বাচ্চা A / B/ বা AB

ফলাফল- fetal cell  ABO যুদ্ধে নিহত। Rh যদ্ধের জন্য যথেষ্ট Ag ওলা RBC বেঁচে নেই

আর মায়ের anti A আর Anti B গিয়ে Rh antigen কে এমন ঘায়েল করে যে সেটা আর immunogenic  থাকেনা

তাহলে তো অবস্থাদৃষ্টে O(-ve) মায়ের ABO (+ve) বাচ্চারা haemolytic disease এর হাত থেকে নিরাপদ বলেই মনে হচ্ছে

[theory: D.C Dutta textbook of Obs]
[photo source : internet]

PCOS এর নেপথ্যে : Pathophysiology of PCOS : studyinGynae

রুগী আউটডোর থেকে যখন বের হয়ে চলে যাচ্ছে, তখন আমার ডানদিকে বসে থাকা সিনিয়র আপু বললেন, মনে হয় PCOS আছে, তাইনা?

আমি কি কি কেন কি কোথায় বলতে বলতে রুগী দরজা পার হয়ে চলে গেল, আর পরের রূগী কাগজপত্র টেবিলে রেখে ম্যাডামের সামনে বসে পড়ল।
আপুকে জিজ্ঞেস করলাম, কিভাবে বুঝলেন আপু, PCOS?

আপু এত রুগির চাপে সংক্ষেপে বল্ল, facial hair, acne.

বই খুলে দেখি, PCOS, polycystic ovarian SYNDROME, মানে তিনটা criteria-র ২টা থাকতে হবে- (Rotterdam)

১. ওভ্যুলেশন নাই বা মাসিক কম (অতএব, complain -infertility)

2. androgen বেশি- অতএব abnormal hair distribution, acne

3USG তে- ওভারি ভরা সিস্ট। মানে দলে দলে ফলিকল mature হওয়ার আগেই থেমে গেছে। স্বাভাবিক cycle এর মত একটা বড় (graafian) পাবোনা।

ওভারির ছবিতে মালার মত সিস্ট।

কেন এমন হল
(pathophysiology)
---------------+++

আমরা জানি মহিলাদের চারটা গুরুত্বপূর্ণ endocrinologically active compartment আছে
- hypothalamo- pituitary axis
-ovary
-adrenal
-periphery বা fat

PCOS এ এই চার জায়গাতেই গণ্ডগোল হয়

hypo thalamo- pit  থেকে আসে
-LH বেশি। মানে বারে বারে বেশি LH তৈরী হবে (frequent LH pulse)

কেন?
GnRH pulse ও বেশি।
মানে 'GONADOTROPHIN RELEASING  হরমোন বেশি। LH একটা gonado tropin. তাই LH বেশি।

FSH ও তো gonadotropin. ওর কি হবে?
- বাড়বেনা। (-ve feedback by estrogen +inhibin from follicle)

 LH বাড়তেই থাকবে, ফল LH: FSH বেশি

Follicle STIMULATING হরমোন কম,তাই  follicle ভালমত stimulation এর আগেই stop

এখন Ovarian  Compartment
-----+---------
বেশি LH এর প্রভাবে ovum ছাড়া বাকি সবখান থেকে (stroma, theca, granulosa থেকে)  androgen বানাতে থাকে।

Ovary থেকে কোন androgen?
-testosterone

কেন তখন Ovary সব খান থেকে androgen বেশি বানাবে?
- কারণ এখানে androgen forming এক enzyme dysregulation হয় (বেশি active থাকে)

তাই তখন LH বেশি--- enz বেশি--- testosterone বেশি

অর্থাত যত LH তত testosterone
ovarian micro environment বা ঘরোয়া পরিবেশ নষ্ট। follicle growth বন্ধ।

কোন এঞ্জাইম?
-CYP 17

adrenal compartment
---------------
এখানেও মূল সমস্যা এক ধরণের CYP 17 এনজাইম বেশি active
নাম কি?
-17,20.lyase

আমরা জানি hypo thalamo-pit axis থাকে গণ্ডগোল।  ফলে এখান থেকে আসে বেশি ACTH
এনজাইম বেশি একটিভ ফলে এই abnormal ACTH stimulation এ বেশি androgen

কোন androgen?
DHEAS

puberty তে এই এক্সিস গন্ডগোল প্রথম শুরু হয়, ফলে মেয়ে শিশুর বেশি androgen তৈরী হয়, (exegerated adrenerchy)---- সন্দেহ যে PCOS আছে/হবে

peripheral compartment
--------
আমরা জানি ফ্যাটে oestrogen -androgen convertion হয়
মানে এখানে ঝামেলা হয় যে এঞ্জাইম aromatization বেশি করে, সেগুলা বেশি থাকে, যেমন
-5alfa reductase (hirsutism করে)
- aromatase
-17 beta hydroxy steroid degydrogenase

আর  oestrogen metabolism করে এমন এনজাইম কম থাকে
(oestrogen কম মানে androgen এ conversion কম)
যেমন-
 2hydroxylation
17 alfa oxidation

androgen ছাড়া আর কোন হরমোন বেশি পাওয়া যায়?
prolactin (from pituitary)

আচ্ছা এই যে হরমোন আর এনজাইম গন্ডগোল, এইগুলি কেন হল?
হয়ত কোন gene এর ছোটখাট কোন সমস্যা এর পিছনে দায়ী (oligoenic origin) এই বিষয়ে গবেষণা চলছে।

(theory- jeffcoat's principles)
photo source: internet

থ্যালাসেমিয়া ও গর্ভাবস্থা : pregnancy in β-thalassemia | StudyinGynae

Thalassemia and Haemoglobin types


ক আপু ছয় বছর বয়সী ছেলেকে নিয়ে একবার আমাদের বাসায় এসেছিলেন। বাবুটা খুব চঞ্চল, অনেক বুদ্ধি আর ফর্সা টুকটুকা। আমি মেডিকেলে পড়ি শুনে আপু কথায় কথায় বললেন, তার ছেলের থ্যালাসেমিয়া আছে। মাসে দুই মাসে রক্ত দিতে হয়। শুনে খুব খারাপ লাগল।

বললেন, উনি এবং উনার হাজবেন্ড দুইজনই ক্যারিয়ার, আগে জানতেননা, ছেলের থ্যালাসেমিয়া আছে দেখে রক্ত পরীক্ষা করে জানতে পেরেছেন। উনি জানতে চাইলেন, উনি কি আর বাচ্চা নিতে পারবেন কিনা।
তখন কোন সদুত্তর দিতে পারিনি, বিশেষজ্ঞ স্যার-ম্যাডামদের সাথে কথা বলতে বলেছিলাম। তবে এর পর যখনই থ্যালাসেমিয়া নিয়ে বসি, উনার কথা গুলোই মনে পড়ে। আর মিলিয়ে মিলিয়ে পড়ি, যেন মনে থাকে।

কিন্তু মানব মস্তিষ্ক আজব জিনিস, এখনই যেটা মনে হবে কাঁচের মতই পরিষ্কার, কিছুদিন পরেই মনে হয়, কিছুই মনে নাই, তাই সবার সাথে শেয়ার করে পড়ছি, যেন এইবার অন্তত আমার ঠিকঠাক মনে থাকে।
প্রথমেই- থ্যালাসেমিয়া। আর কনফিউজিং হিমোফিলিয়া।

হ্যাঁ দুইটা পুরা আলাদা জিনিস। কিন্তু কোন বিচিত্র কারণে আমার এই নাম দুইটাতে আজীবন প্যাঁচ লাগে। কোনটা কি?
-হিমোফিলিয়া হল রক্ত জমাট বাধায় সমস্যা। এটা ফ্যাক্টর ৮ আর ৯ এর অভাবে হয়। মেয়েরা বাহক,আর ছেলেরা রুগী। X linked. মনে আছে কোন একটা সিনেমাতে দেখেছিলাম এক রাশিয়ান জারের ছেলের হিমোফিলিয়া আছে। তার বোনেরা ছিল বাহক, এবং মা ও। ছেলেটা সমন্য খেলেধূলা করলেও তার (রক্ত জমে)হাঁটু ফুলে যেত।

যাহোক এখন আসি থ্যালাসেমিয়া। বারে বারে ভুলি জন্য-- কেন এই নাম দেয়া হল খুঁজতে গিয়ে দেখি, thalassa মানে হল ভূমধ্য সাগর। এই এলাকায় এই রোগের প্রকোপ বেশি ছিল, তাই এই নাম।

রোগটা হল (normal) গ্লোবিন চেইন কম বানানো বা না বানানো।

এটা Autosomal recessive trait. মানে ছেলে মেয়ে তফাত নাই, দুই দলেরই হতে পারে।মানে ক আপুর যদি এর পর মেয়ে হয়, তারও হতে পারে। আপুর ছেলে β-thalassemia major, হাজবেন্ড এবং উনি ক্যারিয়ার (মানে minor). এই দম্পতির পরের বাচ্চার major disease হওয়ার চান্স ২৫%। অনেক বড় রিস্ক। (minor হওয়ার সম্ভবনা ৫০% আর একদম ভালোও হতে পারে ২৫%)

২।
ওয়ার্ডে ৩০ সপ্তাহের প্রেগন্যান্ট মায়ের বাড়াবাড়ি anaemia দেখে তাকে Hb- electrophoresis করতে দেয়া হয়েছে। এ থেকে বুঝা যাবে তার কোন haemoglobinopathy আছে কিনা।
রুগীর পাশে দাঁড়িয়ে মনে মনে মিলাচ্ছিলাম, electrophoresis যেন কি? এটা কি জেনেটিক Test কিছু? এই টেস্ট হতে এত সময় লাগে বলে এমনটা মনে হচ্ছিল।
আসলে তা না। হাই স্পিডে রক্ত ঘুরিয়ে (আরো কিছু করে) তলানীতে দেখা হবে কোন ধরণের হিমোগ্লোবিন আছে।
তাহলে β বা α কিভাবে বলবে? আলফা বিটা তো চেইন?

হ্যাঁ। এরা চেইন।
হিমোগ্লোবিনের ভিতর আছে হিম (আয়রন) আর গ্লবিনের চেইন
যদিও এটা অ- আ ক-খ-র মত একদম first year এর কথা, তবু ক থেকে চন্দ্রবিন্দু পুরাটা মনে না থাকার মতই এই থিওরী গুলোও মাঝে মাঝে ভুলে যাই :(

যেমন α 2 +β 2 = Hb A দেখে পাগলের মত মনে হচ্ছে, হিমোগ্লোবিনA আবার কি জিনিস? হিমোগ্লোবিন B ও আছে নাকি? :O
না। Adult হিমোগ্লোবিন হল Hb A, fetalটা HbF

A তে আছে α 2 +β 2, F তে আছে α 2 + Y2
Adult এর একটা back up হিমোগ্লোবিন আছে, নাম Hb A2, চেইন হল α 2 +d 2

এথেকে দেখলাম আলফা গ্লোবিন চেইনটা এতই জরুরী, সব ধরণের হিমোগ্লোবিনেই আছে। এটা ছাড়া বোধহয় চলবেনা। আসলেই তাই। যদি একটা আলফা চেইনও fetus এর না থাকে, α thalassemia major, এরা নরমালি বাঁচেনা   (not compatible with life)

Hb A1c টা কি? যেটা GDM মাইয়েদের টেস্ট করে দেখা হয়?(গত তিনমাসে গ্লাইসেমিক কন্ট্রোল ঠিক আছে কিনা?)
এটা একটা বিশেষ হিমোগ্লোবিন, যেটা রক্তের চিনির পরিমাণের উপর নির্ভর করে তৈরী হয়, বলা হয় glycated বা glycosylated. আসলে ব্যাপারটা হল প্রোটিন অণুর সাথে একটা সুগার অণু কোন এনজাইম ছাড়াই সমযোজী বন্ধন দিয়ে লেগে যাবে।
ডায়াবেটিস রুগীর রক্তে ভ্রাম্যমাণ গ্লুকোজ বেশি। সেটা Hb A1 এর প্রোটিন এর সাথে লেগে থাকে।
RBC যেহেতু ৩ মাস বাঁচে (১২০ দিন) তাই তিনমাসের glycemic control দেখা যায়।


৩।
Anaemia in thalassemic carrier mother 


thalassemia ওলা severe anaemia pt কে কি iron দেয়া যাবে?

minor case গুলিতে যদি lab testএ proved iron deficiency থাকলে দেয়া যাবে, অন্য ক্ষেত্রে কখনই না
thalassemia major এ oral বা I/v iron একদম contraindicated.

এমনিতেই major রা বারে বারে রক্ত পায় বলে iron থাকে বেশি। এর মধ্যে আরো আয়রন দিলে ooverloaded হয়েবcardiac, liver, thyroid, parathyroid গন্ডগোল হতে পারে।

আচ্ছা, এখানে নির্দিষ্ট গ্লোবিন চেইনে সমস্যা (কম বা নাই), ভালো কথা, রক্তকনিকা গুলি ছোট, কিন্তু anaemia হল কিভাবে?

-- এখানে একটা চেইন কম বা নাই, ধরি beta, তখন কোষ তইরীর সসময় আল্ফা চেইন বেশি বেশি তৈরী হতে থাকে ( imbalanced synthesis)
এই আল্ফা চেইন গুলি তলানী পড়ে সেই precursor cell গুলির membrane damage হয়, ফলাফল- ineffective erythropoiesis, red cell sequestration and destriction and hypochromic anaemia
এই ineffective erythropoiesis আর chronic haemolysis এর আরেকটা খারাপ effect হল Folic acid deficiency

thalassemia তে microcytosis হয় বলে folic acid deficiencyর hallmark চাপা পড়ে যায়। serum level দেখা হলে deficiency ধরা পড়বে
তাই এই মায়েদের পুরো pregnancy জুড়ে folic acid খেতে বলা হয়।




 4
thalassemia & Pregnancy


১. beta thalassemia
major thalassemia case গুলি ছোট বেলাতেই ধরা পড়ে,তবে একদম জন্মের সাথে সাথেই না। জন্মের সময় শরীরে fetal Hb থাকে, যেখানে কোন বিটা চেইন নাই (২আল্ফা+২গামা)
জন্মের সাথে সাথে HbF production বন্ধ, ফলে বছর খানেক সময়ের মধ্যেই anaemia, hepato splenomegaly signগুলি পাওয়া যায়।
তখন থেকেই এই বাচ্চাদের বারে বারে রক্ত দিতে হয়।
এই বাচ্চাদের জীবনকাল সীমিত হয়ে যায়, late teen বা early 20s পর্যন্ত। জীবনকালে impaired growth বা intercurrent infectionএর history থাকে। মারা যায় CCF (myocardial haemosiderosis) বা liver failure হয়ে।

তবে এখনকার improved Rx, transfusionএবং iron chelationএর জন্য survival বাড়ানো যায়।
Beta thalassemia major রা সাধারণত fertile না (sterile) তবে যদি কোন মা concieve করে, তবে successful Pg হতে পারে।


২.Beta thalassemia minor

মনে আছে ক আপুর গল্প, যিনি জানতেননা উনি trait, যার বাচ্চা major, husband ও trait?
-- অর্থাত, minor case asymptomatic. এটা দুই সময়ে ধরা পড়ে।

১- বাচ্চা যখন major, ঠিক ক আপুর মত, আর
২- যখন প্রেগন্যান্সির রক্তস্বল্পতা কিছুতেই আয়রন থেরাপিতে correction হচ্ছেনা (ওয়ার্ডে ভরতি রুগী)

মা minor হলে বাবার কোন test করতে হবে?
-CBC, যদি সেখানেও ছোট ছোট RBC ধরা পড়ে, (MCV low) তখন electrophoresis

thalasemia দম্পতির সন্তান বাহক না রুগী antenatally diagnosis করা যায়। amniocentesis করে fetal cell নিয়ে molecular hybridization করে কোন gene আছে বা নাই দেখা যায়

আবার IVF করার আগেও genetic diagnosis করা যায় by blastomere biopsy বা DNA study । তারপর unaffected embryo transfer করা হয়। এই গুলোই prenatal counselling এবং prenatal testing

[theory :DC Dutta, Current, Wikipedia, internet]
[photo source: inteernet]

অপরিণত শিশুর জন্য epishiotomy: Epishiotomy in PTL | StudyinGynae

৩২ সপ্তাহের বাচ্চা ডেলিভারি হয়েছে। মা ব্যথা নিয়ে এসেছিল, tocolytic দেয়া হয়েছিল, কিন্তু ডেলিভারি আটকানো যায়নি।
সকালে চলছে হিসাব-নিকাশ। মর্নিং সেশন। বড় ম্যাডাম ইন্টার্ন কে জিজ্ঞেস করেছেন, epishiotomy দেয়া হয়েছিল?
না।
দেয়া কি দরকার ছিল?
মনে মনে বলছি, না।
মাথায় আছে, বাচ্চা ছোট। epishiotomy কেন লাগবে?

কিন্তু ম্যডাম বললেন, লাগবে। প্রয়োজনে বড় করে epishiotomy দিতে হবে। যেন তাড়াতাড়ি ডেলিভারি হয়। যেন মাথায় চাপ না লাগে।
বই খুলে (Dutta) দেখি, কোনকালে হয়ত পড়েছিলাম, দাগ দিয়ে রাখা। -_-
লিখা-
পাচটা কথা- pre term labour এর 2nd stage এ-
১. লেবার হতে হবে slow and gentle.যেন বাচ্চার মাথার উপর অযথা rapid compression-decompression না হয়
২. যদি perineal resistance থাকে, বড় করে epishiotomy
৩. routine forceps না, দরকার হলে low forceps
৪. বাচ্চা বের হওয়ার সাথে সাথে cord clamp, যেন বেশি রক্ত গিয়ে hypervoumia, hyperbilirubinaemia না হয়
৫. NICU support

[theory : DC Dutta textbook of Obstetrics]
[photo source: internet]